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谈医论症 这是什么“瘢痕疙瘩” ? 瘢痕疙瘩内部是什么

2019-08-15 09:24 来源:未知 浏览数:

  谈医论症 这是什么“瘢痕疙瘩” ? 瘢痕疙瘩内部是什么,上海的张先生右肩背上有个涨了20多年瘢痕疙瘩,一直没有太大变化便也没有特别在意。一年前疙瘩似乎有长大的趋势,于是在附近医院切除了,很小的手术,加上前后不到半小时就做完回家。怎料,半年还没到,这个疙瘩又长到原来的大小,于是来我院皮肤科就诊,这可不是普通的瘢痕疙瘩,而是一种罕见的皮肤恶性肿瘤:隆突性皮肤纤维组织肉瘤!

  隆突性皮肤纤维组织肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberan, DFSP)是一种纤维母细胞来源的低级别软组织肉瘤。发病率约为每年十万分之一,收录于世界七千余种罕见病名录中。尽管罕见,但却是最常见的软组织肉瘤。任何年龄均可发生,以青壮年(20-50岁)多见,最小的发生于婴幼儿,男性多于女性。

  它经过一段长时间的静止后,会进入快速生长期,具有恶性肿瘤的性,从表面的皮肤到深层的肌肉都有可能,造成疼痛,甚至溃疡等。而最麻烦的是,它生长时会向周围组织伸出像蟹足一般的触手,呈现不规则分布。因此一般的外科手术难以彻底切除,造成该疾病极高的术后复发率。有患者来我院前,由于一直未能正确诊断,在三年内复发了5次,反复的手术对生活造成了极大的负担。

  ⚫病理:肿瘤由形态相当一致的梭形细胞组成,呈特征性轮辐状或席纹状排列,无明显性,异型性小。病变位于真皮内,弥漫地不规则地向皮下脂肪,典型者呈花边样或呈与表皮平行的分支状的细胞束。

  ⚫免疫组化:肿瘤细胞CD34多呈弥漫阳性,而凝血因子XIIIa阴性。常见酶标一般显示为:Vim(+)、S100(-)、SMA(-)、MSA(-)、DES(-)、EMA(-)等。

  ⚫细胞遗传学分析:荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)可检测到80-90%的DFSP中存在染色体易位t(17;22)或额外环装染色体。环状染色体主要见于患者,而染色体易位见于儿童患者。

  隆突性皮肤纤维组织肉瘤虽然是一种恶性肿瘤,但恶性程度较低,很少致命,鲜有病例报道直接因该肿瘤而直接死亡的。它病程可以很长,有患者带瘤30年而不自知的,后肿瘤加速生长时才就医。它也很少转移,就自己在那里安静地生长。尽管如此,我们还是不能对它掉以轻心,一方面病程越长,后期越难以彻底切除,即使切除也会有巨大创面,重建修复都会有很大困难;另一方面,肿瘤一旦进入加速生长期,对人体本身就是一个巨大消耗,加上它可能会无的长到20cm甚至更大,对生活的影响不言而喻。因此,对于该疾病,我们提倡要早发现,早治疗,并且规范治疗。

  隆突性皮肤纤维组织肉瘤往往散发,与遗传关系不大。其发病的主要原因在于17号和22号染色体的两段基因发生了重组,一段是控制血小板源性生长因子的PDGFB,另一段是生产胶原I型蛋白基因COLI1A1。前者过度激活了后者的表达,基因就相当于篆刻在细胞中的代码,这段重组的代码让细胞想要源源不断的生产胶原纤维,为了完成这个,它就汲取养分拼命生长,表现比腰椎间盘还要突出,最终隆起于皮面形成巨大突起。大概也因此,1925年病理学家Hoffman首次发现它时,才给它起了个这样的名字。

  ②放疗:放疗多被用于手术辅助手段。首选于术后切缘不干净且没法进一步切除的情况。如果不能接受手术,且之前没尝试过放疗,放疗可被单一使用。

  ③化疗:COL1A1-PDGFB融合基因阳性的DFSP患者,可在多学科会诊的联合诊疗下,考虑使用伊马替尼。

  由于隆突性皮肤纤维组织肉瘤DFSP属于罕见病,大众以及医疗工作者都缺乏认识和,加之皮损缺乏性,因此在病程初期往往非常容易出现漏诊和误诊的情况,错过最佳诊疗时期。随着DFSP呈进行性的增大,才逐渐引起患者的重视,再次就诊。但由于大部分皮损类似于瘢痕,常被误诊为病瘢痕,并纳入瘢痕的诊疗流程,如瘢痕针(含抗肿瘤药物)、放疗等治疗。由于此类治疗对肿瘤细胞也有一定程度的减瘤效果,因此在治疗初期也存在一定疗效。但后期抗瘢痕治疗将无效,DFSP肿瘤体积仍持续缓慢增大。此时接诊的医生,常会采取活检或诊断性切除治疗等,通过病理学金标准,才得以明确诊断。

  但由于DFSP肿瘤高度不规则的形状伴许多延长蟹足的影像学特点,此时肿瘤体积较大、浸润范围较广,手术切除治疗创伤较大、修复重建有一定难度,且仍然存在肿瘤细胞残留引起的复发问题。

  因此,提高大众及医务工作者对DFSP的认识与了解,减少对DFSP漏诊、误诊,对DFSP早诊断、早治疗,是改善DFSP的预后最行之有效的一种方法。

 

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